Ácido Metilmalónico Fórmula Química, Usos, Propiedades, Ejemplos Y Más

El ácido metilmalónico (MMA) (metilmalonato de base conjugada) es un ácido dicarboxílico que es un derivado C-metilado del malonato. La forma ligada a la coenzima A del ácido metilmalónico, metilmalonil-CoA, se convierte en succinil-CoA por la metilmalonil-CoA mutasa, en una reacción que requiere vitamina B12 como cofactor. De esta manera, entra en el ciclo de Krebs, y por lo tanto es parte de una de las reacciones anapleróticas.

ácido metilmalónico

Fórmula química y estructura del Ácido Metilmalónico

Fórmula química es C4H6O4. El ácido metilmalónico es un ácido dicarboxílico que es ácido malónico en el que uno de los hidrógenos de metileno es sustituido por un grupo de metilo. Tiene un papel como metabolito humano. Se deriva de un ácido malónico. Es un ácido conjugado de un metilmalonato(1-).

¿Cómo y dónde se produce el Ácido Metilmalónico?

El MMA se produce típicamente en cantidades diminutas cuando usted digiere la proteína. Su cuerpo produce grandes cantidades de MMA si usted tiene una disminución en la cantidad de vitamina B-12. El MMA se excreta a través de los riñones.

Alimentos que contienen Ácido Metilmalónico

Los mejores alimentos con vitamina B-12 son los productos lácteos, una de las formas más sencillas de consumir una cantidad adecuada de vitamina B-12. Los huevos, cereales fortificados, levadura nutricional.

Función del Ácido Metilmalónico

Su función principal es la de controlar la deficiencia de la vitamina B-12 en el organismo teniendo en cuenta que el aumento de los niveles de ácido metilmalónico puede indicar una deficiencia de vitamina B12. Sin embargo, es sensible (los que tienen la enfermedad casi siempre dan positivo) pero no específico (los que no tienen la enfermedad no siempre dan negativo). La MMA es elevada en el 90-98% de los pacientes con deficiencia de B12.

Propiedades del Ácido Metilmalónico

Masa molar: 118.088 g/mol

Densidad: 1.455 g/cm-3

Punto de fusión: 134 °C (273 °F; 407 K)

Acidez: (pKa) pKa1 = 3,07, pKa2 = 5,76. Salvo que se indique lo contrario, los datos corresponden a materiales en su estado estándar (a 25 °C [77 °F], 100 kPa).

¿Para qué sirve el Ácido Metilmalónico?

Las concentraciones de MMA en sangre se miden por espectrometría de masas cromatográfica de gases o LC-MS y los valores esperados de MMA en personas sanas están entre 73-271 nmol/l.

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Usos frecuentes del Ácido Metilmalónico

Se puede utilizar para ayudar a diagnosticar una deficiencia temprana o leve de vitamina B12. Se puede ordenar por sí solo o junto con un examen de homocisteína como seguimiento a un resultado de un examen de vitamina B12 que está en el extremo inferior del rango normal. La AME es una sustancia producida en cantidades muy pequeñas en el cuerpo.

En la medicina

La MMA es también un marcador diagnóstico específico para el grupo de trastornos llamados colectivamente acidemia metilmalónica, que incluye al menos 7 grupos de complementación diferentes. Dos de ellos (mut0 y mut-) reflejan deficiencias de la porción de apoenzima de la enzima metilmalonil-CoA mutasa. Otros dos trastornos (CblA y CblB) están asociados con anomalías de la vía de síntesis de adenosilcobalamina. Las deficiencias de CblC, CblD y CblF conducen a una síntesis deficiente de adenosil y metilcobalamina.

Medidas o ficha de seguridad para manipular el Ácido Metilmalónico

Lávese bien la cara, las manos y la piel expuesta después de la manipulación. Equipo de protección y precauciones para los bomberos en caso que pueda presentarse una emergencia.

Evitar el contacto con la piel, especialmente en el área de los ojos. Utilice agua pulverizada, espuma resistente al alcohol, productos químicos secos o dióxido de carbono después de su manipulación.

Ejemplos de Ácido Metilmalónico

Se proporcionan métodos mejorados para el análisis por CG/EM de sulfhidril aminoácidos y ácidos metilmalónicos en muestras de fluidos corporales. Además, se proporciona un método para el ensayo combinado de sulfhidril aminoácidos, particularmente de homocisteína total y niveles combinados de creatina/creatinina en muestras de fluidos corporales.

La información proporcionada por los métodos descritos es útil para la detección de la presencia de deficiencias de cobalamina o folato en los individuos y para distinguir entre las dos deficiencias.

Las ingestas muy bajas de B12 pueden causar anemia y daño al sistema nervioso. Las únicas fuentes veganas confiables de B12 son los alimentos fortificados con B12 (incluyendo algunas leches vegetales, algunos productos de soya y algunos cereales para el desayuno) y los suplementos de B12.

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